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모야모야병은 뇌혈관에 발생하는 희귀 질환으로, 뇌의 주요 동맥이 점차 좁아지면서 뇌로 가는 혈류가 줄어들고, 그 보상작용으로 작은 혈관들이 비정상적으로 증식하는 질환입니다. 혈관이 연기처럼 보이는 모습이 일본어 ‘모야모야(もやもや)’에서 유래되었고, 최근 국내에서도 환자 수가 늘어나면서 관심이 높아지고 있습니다.
이 글에서는 모야모야병의 원인, 증상, 진단, 치료 방법, 예후를 알기 쉽게 정리했습니다.
🔍 모야모야병이란?
| 항목 | 설명 |
| 정의 | 뇌 기저부의 주요 동맥이 점차 좁아지며, 그 주변에 보상적으로 작은 혈관들이 망처럼 생성되는 희귀성 혈관 질환 |
| 발생 부위 | 주로 내경동맥, 중대뇌동맥, 전대뇌동맥 |
| 명칭 유래 | 좁아진 혈관 주변의 보상 혈관이 뿌연 연기처럼 보이는 모양 → 일본어 '모야모야(もやもや)' |
| 발병 연령 | 소아기(5-10세), 성인기 (30-50세) 두 시기에 주로 발생 |
| 유병률 | 대한민국 희귀질환 등록 환자 수 약 1만 명 이상 (2025년 기준 증가 추세) |
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📋 모야모야병 주요 증상
| 연령대 | 주 증상 |
| 소아 | 일시적인 마비, 말 어눌함, 경련, 실신, 운동 후 마비 |
| 성인 | 두통, 시야장애, 손발 저림, 기억력 저하, 뇌출혈 |
| 공통 | 일과성 허혈 발작(TIA), 허혈성 뇌졸중, 출혈성 뇌졸중 가능성 |
⚠ 특히 운동 후 증상 악화, 뜨거운 물에 샤워 후 증상 발현 등도 특징적입니다.
⚠ 원인과 위험 요소
| 분류 | 설명 |
| 유전적 요인 | 가족력 있는 경우 유병률 증가 (10~15%) |
| 인종 | 동아시아(한국, 일본, 중국)에서 유병률 높음 |
| 연관 질환 | 다운 증후군, 신경섬유종증 1형 등과 관련 가능성 |
| 후천성 원인 | 뇌종양 수술 후, 감염 후 협착 유발 사례 있음 (희귀) |
🧪 진단 방법
| 검사명 | 설명 |
| 뇌혈관조영술(DSA) | 가장 정확한 진단법, 혈관의 협착 정도와 보상 혈관 확인 가능 |
| MRA (자기공명혈관조영술) | 비침습적이며, 초기 진단에 많이 사용 |
| MRI | 뇌 손상 및 뇌졸중 여부 파악 |
| SPECT | 뇌혈류의 상태 확인 |
진단은 영상의학과, 신경과, 신경외과 전문의의 협진 하에 이루어지는 경우가 많습니다.
💊 치료 방법
| 치료 | 설명 |
| 약물 치료 | 아스피린 등 혈액 순환 보조제 투여 (허혈성 예방 목적) |
| 외과 수술 | 혈류 우회 수술(직접/간접 우회술)이 가장 효과적인 치료법 |
| 재활 치료 | 언어, 운동 기능 손상 시 필요 |
| 생활 관리 | 격한 운동, 과도한 스트레스, 고열 피하기 등 예방적 관리 필수 |
수술 후 회복률은 양호하지만, 재발 가능성과 장기 관리가 중요합니다.
📈 예후 및 생활 관리
| 구분 | 내용 |
| 예후 | 조기 진단 + 수술 시 예후 양호 (80% 이상 개선 효과) |
| 재발 위험 | 일부 환자에서 수년 후 반대편 혈관 진행 가능성 |
| 관리 포인트 | 수분 섭취, 체온 조절, 감기 예방, 금연, 스트레스 조절 |
| 정기검진 | 수술 후 3~6개월 간격으로 혈류 검사 필요 |
🧠 모야모야병 Q&A
Q1. 치료 안 하면 어떻게 되나요?
답변: 협착이 진행되며 반복적인 뇌졸중, 영구적 마비, 언어 장애로 이어질 수 있습니다. 조기 치료가 생명과 직결됩니다.
Q2. 완치 가능한가요?
답변: 완전한 '완치'보다는, 혈류 우회 수술로 증상 완화 및 진행 억제를 목표로 합니다.
✨ 결론 및 요약
모야모야병은 희귀하지만 치료 가능한 질환입니다. 소아기 혹은 성인기에 갑작스러운 마비, 말 어눌함, 두통 등이 반복된다면 조기에 병원을 찾아 정밀 검사를 받아야 합니다.
정확한 진단, 적절한 시기의 수술, 그리고 생활 속 관리가 이루어진다면 대부분의 환자가 일상생활을 유지할 수 있습니다.
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